Therapie

Ziel der Therapie ist eine Entleerung der Körpereisenspeicher. Am wirksamsten wird dies durch eine Aderlasstherapie erreicht. Unter der Behandlung bessern sich die verschiedenen Symptome der Erkrankung in unterschiedlichem Ausmaß. Anfangs soll ein Aderlass von 500 ml Blut pro Woche durchgeführt werden. Bis zur Entspeicherung der Eisendepots vergehen bei einer fortgeschrittenen Hämochromatose etwa eineinhalb Jahre.

Die Therapie wird mit dieser Häufigkeit fortgesetzt, bis der Serumferritinwert unter 50 µg/l abfällt. Aufgrund der genetisch bedingten Erhöhung der Eisenresorption darf die Aderlasstherapie jedoch niemals vollständig abgebrochen werden. Zur Aufrechterhaltung einer ausgeglichenen Körpereisenbilanz genügen individuell angepasst vier bis zwölf Aderlässe pro Jahr.

Eine weitere Therapieform ist die maschinelle Erythrozytapherese. Im Unterschied zum Aderlass können bei der Apherese mehr Erythrozyten pro Behandlungstermin entnommen werden und somit kann die Häufigkeit der Behandlungen (Aderlässe) deutlich reduziert werden. Die übrigen Blutbestandteile wie Plasma, Leukozyten und Thrombozyten werden dem Patienten zurückgegeben. Auf Grund der höheren Entnahmemenge von Erythrozyten pro Behandlung sinken die Ferritinwerte beim Patienten wesentlich schneller ab, als bei einer Aderlassbehandlung. (Einzelheiten siehe unter Links)

Die Übernahme der Kosten dieser Behandlungsform durch die Krankenkassen ist noch nicht endgültig geklärt. Bisher muss für jeden einzelnen Patienten ein separater Antrag bei der zuständigen Krankenkasse gestellt werden.

Eine Behandlung mit dem Medikament Deferoxamin (Desferal®) erfolgt nur, wenn eine Anämie (Blutarmut) oder eine fortgeschrittene Kardiomyopathie besteht. Die Substanz bindet Eisen im Serum und Gewebe und wird über Galle und Urin ausgeschieden. Aufgrund der kurzen biologischen Halbwertszeit von nur 5 bis 10 Minuten wird das Medikament mit Hilfe eines tragbaren Infusionssystems als Dauerinfusion in das Unterhautgewebe über 12 bis 24 Stunden pro Tag kontinuierlich (5 bis 7 Tage pro Woche) verabreicht. Unter der Therapie, insbesondere bei hohen Dosierungen, können gelegentlich Seh- und Hörstörungen auftreten. Insgesamt ist die Behandlung mit Deferoxamin weniger wirksam, nebenwirkungsreicher und aufwendiger als die Aderlasstherapie. Ab November 2005 wird voraussichtlich ein Medikament (Eisenchelator) als Tablette für sekundäre (nicht erbliche) Formen der Hämochromatose zugelassen.

Bei fortgeschrittener Leberzirrhose ist gegebenenfalls eine Lebertransplantation unumgänglich.